特殊类型的骨髓增生异常综合征(SACCL)_山西太原晋康类风湿病医院

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30日

11月
2016

特殊类型的骨髓增生异常综合征(SACCL)

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白细胞异常染色质凝集(ACCL)可见于MDS、AML、骨髓增殖综合征(MPS)、反应性病态造血，但MDS中SACCL可达75%以上。外周血单核细胞绝对值＜1.0×109/L，嗜碱粒细胞不高，白细胞碱性磷酸酶(LAP)积分高低不一。特征性改变是成熟粒细胞核染色质呈大的块状凝集，以清晰的常染色质带分开，使整个核染色质呈碎块状而不见分叶状核，出现ACCL现象，且ACCL比例可随病情进展及白细胞增多而增多。骨髓为高增生性，粒系增多，可见三系病态造血，嗜碱、嗜酸粒细胞比例不高。Ph染色体阴性，DNA分析未发现超倍体克隆，ACCL的出现可能与异染色质、常染色质比例改变有关。SACCL临床感染出血重，转白率低，生存期短，形态学有特征性改变，提示其可能为一独立的MDS亚型，但有人认为其仅为MDS病态造血的一种表现。

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