特殊类型的骨髓增生异常综合征(RCMD)_山西太原晋康类风湿病医院

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30日

11月
2016

特殊类型的骨髓增生异常综合征(RCMD)

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RCMD为一组严重的多系血细胞减少伴多系病态造血的MDS，无原始细胞增多，无单核细胞增多，无Auer小体，与难治性贫血/难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RA/RAS)以外的MDS标准明显不符，故多归为RA/RAS。但典型RA/RAS的形态异常和临床改变主要在红系(贫血)上，而RCMD除红系以外，尚有明显的粒系或(和)巨核系的异常。Rosati等同期比较了RA/RAS、RCMD和难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)，发现5号(不包括5q－)、7号染色体异常和复合染色体改变仅见于RCMD和RAEB组。急性髓系白血病(AML)仅见于RAEB组。RCMD组中位生存期与RAEB组相近，而明显短于RA/RAS组。RCMD可能为另一亚型MDS。RCMD组未发生白血病转化，但预后较RA/RAS组差，与RAEB组相近，说明严重的血细胞减少和多系病态造血与原始细胞增多一样，均为预后不良的重要指标。界于RA/RAS和RAEB之间的RCMD也许说明MDS发病早期可能由红系开始，再进一步累及非红系。

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