30日

11月
2016

特殊类型的骨髓增生异常综合征( Hpo-MDS)

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30~69岁与70岁以上MDS患者组中位骨髓细胞容积分别为50%和35%,经年龄校正后,二组分别有20%和9%的病例骨髓细胞容积低于正常平均值,说明MDS骨髓低增生是一个较普遍的表现。其中RA最多,RAEB次之,而RAS、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-t)、CMML较少。诊断主要依靠骨髓活检,骨髓细胞容积<30%或60岁以上者<20%即可诊断。鉴于骨髓增生度随年龄增高呈下降趋势,且MDS中老年患者多,Tuzuner等建议用年龄校正后的骨髓细胞容积为标准。Fohlmeister等报告Hpo-MDS病理特点为骨髓结构紊乱,病态巨核细胞增生明显,常伴有轻度骨维化。最近,Maschek等提出,与正常或高增生型MDS相比,Hpo-MDS间质反应明显,乳突状细胞增多,局灶性或(和)间质性淋巴细胞浸润显著,而网硬蛋白增加不明显。Hpo-MDS的外周血和骨髓其余各项参数、FAB分型、核型、AML转化率和生存期与正常或高增生型MDS之间无统计学差异。骨髓的低增生性无预后价值。

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MAR.
2016

早期骨髓增生异常综合征

Hamblin认为下列情况是尚未到MDS阶段或MDS早期:仅一系或两系出现轻度病态造血;仅一系血细胞减少;仅大红细胞增多而无贫血。Anttila等检测了15例老年人大红细胞性贫血异常克隆的分子

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