特殊类型的骨髓增生异常综合征(CNL-D)_山西太原晋康类风湿病医院

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30日

11月
2016

特殊类型的骨髓增生异常综合征(CNL-D)

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CNL-D除CNL改变之外，外周血和骨髓均有以粒系为主，伴红系或(和)巨核系的病态造血。LAP积分不一，Ph染色体阴性，对治疗反应差，部分病例转化为AML-M1型。因而认为其可能是一种少见的与慢性粒-单核细胞白血病(CMML)类似的MDS亚型。

对于兼有MDS和MPS特点的病例，争论较多。FAB协作组提出、CMML、不典型CML(aCML)可通过形态学区分，三者存在部分重叠。但随后的研究发现,虽然aCML预后差，但形态学表现不均一，亦无一致性染色体异常。考虑aCML为一种独立性尚早，aCML可能是代表MDS的一个转化阶段。与研究MDS和MPS间区别的方向相反，Neuwirtova等提出了一个广义的混合性骨髓增生异常综合征和骨髓增殖综合征（mixed mDS-MPS）概念，包括了所有外周血有白细胞或(和)血小板增多的MDS。作者认为可能在细胞分化程序紊乱的同时，细胞增殖程序也有上调性改变，所以出现了MDS-MPS。虽然MDS-MPS可将SACCL、CNL-D、aCML、CMML包括在内，但其临床表现、形态学特征、染色体异常、祖细胞培养、生存期与其他的MDS无显著差异，不具有独立预后意义。故MDS-MPS作为独立亚型提出尚值得商榷。

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